Imagen: Síndrome de Charles Bonnet

El síndrome de Charles Bonnet se observa de forma más frecuente en pacientes con degeneración macular relacionada a la edad avanzada (DMAE) y en pacientes con grandes defectos del campo visual. Esta asociado a lesiones de cualquier segmento de la vía visual. Las alucinaciones generalmente se detienen cuando el paciente realiza movimientos oculares.

Este síndrome, afecta a personas mentalmente sanas, con una pérdida visual, a menudo, importante. Dichas personas experimentan recurrentes alucinaciones visuales, vivas y complejas. Una de las características de esas alucinaciones, es que los personajes u objetos son de menor tamaño que lo normal. Quienes padecen este síndrome, entienden que las alucinaciones no son reales, y que solamente son visuales, no afectando ninguno de los otros sentidos, Ej.: audición, olfato o gusto. Estimar el predominio exacto de este síndrome, es una tarea difícil, debido a que las personas temen admitir tales alucinaciones para no ser tratados como dementes. Quienes sufren de CBS pueden experimentar una gran variedad de alucinaciones. Las imágenes de patrones coloreados complejos y de gente son las más comunes, seguido por los animales, las plantas o los árboles y los objetos inanimados.
[De la Wikipedia]

El Síndrome Charles Bonnet

por el Dr. Dominic Ffytche BSc MBBS CPRM MRCPsych.

Es el año 1759. La escena es una sala de estar en Ginebra y es un acontecimiento bastante sombrío. Cinco hombres se encuentran en la sala y uno de ellos se está quedando ciego. Tiene 90 años y excepto por la perdida de la visión, goza de buena salud física. Se mantiene ágil de mente. Llevan un documento de 18 páginas ante el anciano y su mano tiene que ser guiada hasta donde él firma con su nombre. Cada uno de los otros cuatro hombres de la habitación se levanta y refrenda el documento para constatar su veracidad. El documento contiene una descripción de algunas de las experiencias que el hombre de edad avanzada ha tenido durante el año anterior. Experiencias tan extrañas que se consideró necesario pasar por este minucioso procedimiento legalista, pues de lo contrario nadie se lo habría creído.

Las experiencias fueron alucinaciones visuales. El anciano estaba viendo cosas que no estaban allí, y uno de los hombres de la sala pensó que eran de tal importancia científica que necesitaban ser documentadas de esta manera. Su nombre era Charles Bonnet.

En la actualidad, Charles Bonnet podría ser considerado un filósofo naturalista. Fue el primer hombre que describió la partenogénesis en áfidos; también se interesó por la regeneración de los gusanos de agua dulce y descubrió que si se cortaban segmentos de gusanos de agua dulce, podían volver a crecer nuevamente. También fue el primero en describir la fotosíntesis. Bonnet creía que las alucinaciones visuales daban pistas importantes sobre el funcionamiento del cerebro. El anciano pasó a ser su abuelo, Charles Lulin, que había sido un magistrado distinguido y muy querido en Ginebra durante muchos años. En la década de 1930, la comunidad médica decidió honrar a Charles Bonnet, con la denominación de Síndrome de Charles Bonnet (CBS), a fin de reflejar el hecho de que Bonnet había sido la primera persona en darse cuenta de que las alucinaciones visuales en las patologías oculares eran algo bastante diferente a las alucinaciones visuales que se dan en las enfermedad mentales y en la Enfermedad de Alzheimer.

Dicho de otra manera, Charles Bonnet fue la primera persona en señalar que usted podría tener alucinaciones visuales y ser, en todo lo demás, absolutamente normal. Lulin tuvo una visión normal hasta cerca de los ochenta años, después de lo cual su visión comenzó a deteriorarse. Al principio, esto se atribuyó en parte a una catarata en un ojo que recibió tratamiento (en aquellos días esto significaba que se impedía que creciera, por lo que la lectura era posible con una lente correctiva). En los años 80, la visión de Lulin se deterioró y una segunda operación de cataratas no le ayudó; a la edad de 89 ya no podía leer, porque había perdido la visión central, pero conservando la visión periférica. En ese estado, de repente, desarrolló una serie de alucinaciones, que van desde formas simples a complejas. Las alucinaciones más simples que describió eran el de una infinidad de partículas atómicas girando y haciendo remolinos alrededor de su campo de visión. También tuvo alucinaciones de líneas simples y puntos, manchas de colores y patrones geométricos. Estos podrían ser de mampostería donde podía ver el detalle del mortero alrededor de cada ladrillo; los patrones de tréboles que cubren los muebles y las mesas y los patrones de matrices. También vio objetos más complejos. Uno de los más comunes que vio fue una versión suiza de la Hiladora Jenny –una especie de dispositivo giratorio mecánico. Vió figuras en su habitación– generalmente mujeres vestidas con elaborados trajes de seda, pero, extrañamente, llevando mesas boca abajo o ataúdes en la cabeza. Mirando por la ventana podía ver palomas que podían ser de tamaño normal o un poco más grande de lo normal, y bandadas de alondras. Vio un tiro de caballos y a su conductor que de pronto creció hasta alcanzar proporciones monstruosas –del tamaño de la casa de enfrente– y en la fuente frente a su ventana vio una procesión de figuras vestidas con lúgubres colores grises marchando por el camino. En su habitación las paredes se transformaban, quedando adornadas con pinturas en hermosos marcos dorados, paisajes, retratos –cosas que antes no había visto nunca.

En cualquier clínica de oftalmología del Reino Unido, y probablemente en todo el mundo, se pueden oír historias similares a las descritas por Charles Lulin. No todos los pacientes tendrán una gama completa de alucinaciones. Algunos sólo tienen las sencillas, mientras que otros tendrán una mezcla de ideas simples y complejas. Los pacientes describen hoy en día coches circulando, no a los carros, pero podrán ser autobuses o camiones o coches de niños, quizá. Los mismos patrones de rejilla vuelven a aparecer, y los mismos ladrillos y enrejados descritos por Charles Lulin. Hoy sabemos que es muy común ver rostros en las alucinaciones y que las caras se verán de alguna manera distorsionadas, tal vez con ojos prominentes o haciendo muecas y quizá retorciéndose. El aspecto general puede ser grotesco o como el de una gárgola. También sabemos de la existencia de alucinaciones de texto o de cadenas de letras cuando un paciente nos describe que ha visto una palabra corta o a veces una oración o solo letras. Curiosamente, cuando intentan leerla nunca entienden lo que le dice la palabra. A veces nos encontramos con que las fuentes tipográficas no son fuentes tipográficas en absoluto, que sólo parecen ser como las letras en lugar de verdaderas letras.

En pacientes con pérdida visual moderada, cerca de un diez por ciento tendrá CBS. Entre las personas con pérdida de visión más severa aumentará hasta un 50 o 60 por ciento de los pacientes. De las personas con DMAE en el Reino Unido, una estimación conservadora sería que entre 20.000 y 100.000 pacientes han tenido, están teniendo o tendrán CBS en el futuro.

Según algunas teorías, las personas experimentan las mismas alucinaciones vividas por nuestros antepasados prehistóricos. Estas teorías vienen sugeridas por la existencia de pinturas basadas en cuadrículas, tableros de ajedrez y lo que nosotros llamaríamos patrones-ladrillo que se encuentran en las paredes de las cuevas paleolíticas. No hay una respuesta completa para esto, pero una explicación parcial puede ser que a partir del momento en que abrimos los ojos, los células nerviosas de la retina envían un flujo constante de impulsos a lo largo de las vías visuales, que pasan a las zonas visuales del cerebro. Si la retina está dañada, o incluso si nos vendamos los ojos, esta corriente de impulsos obviamente se reduce. Paradójicamente, la respuesta del cerebro no es reducir, sino más bien incrementar el trabajo de las células. Sabemos a partir de experimentos de exploración del cerebro que es este aumento de la actividad de las células lo que causa las alucinaciones visuales. El tipo de alucinaciones depende de dónde se encuentran esos incrementos. Si los incrementos se localizan en la zona del área visual del cerebro utilizada para procesar y ver los colores, la alucinación serán colores. Si está en el área del cerebro que se utiliza para procesar o ver los objetos, la alucinación será un objeto. Si el incremento se produce en el área del cerebro que se utiliza para procesar o ver las caras, usted tendrá una alucinación de un rostro.

La razón por la que las alucinaciones hoy en día son las mismas que en tiempos de Charles Lulin hace 250 años –y tal vez que en tiempos de los hombres prehistóricos– es que todas las áreas visuales de nuestros cerebros se organizan de manera similar, con el mismo tipo de especialización. Todos tenemos un área del color, un área de la cara y un área de objetos. El incremento de la actividad en cada uno de nosotros dará lugar al mismo tipo de experiencia. Hay algunas incógnitas persistentes e importantes, una de ellas es por qué sólo una proporción de los pacientes con distrofia macular sufre alucinaciones. Del mismo modo, no sabemos por qué los pacientes más jóvenes con distrofia macular son mucho menos propensos a tener CBS que los más mayores (los que tienen DMAE).

Otro factor que no está claro es por qué determinadas circunstancias hacen muy probable que se provoquen alucinaciones visuales que parecen no tener nada que ver con patologías oculares. Por ejemplo, si usted tiene atrofia macular y tiene la mala suerte de tener dolor de pecho, o infección de las vías urinarias, es particularmente probable que como propina vaya a tener alucinaciones visuales. Una posibilidad es que todas las áreas visuales de nuestros cerebros respondan de manera diferente a una pérdida de inputs visuales. Puede ser que algunas personas tengan un gran incremento de la actividad, mientras que otras sólo tengan un pequeño incremento de la actividad después de esa pérdida. Quizá sean los pacientes que sufren los grandes incrementos los que sufrirán la CBS. Incluso es posible que exista un factor completamente diferente que aún tenemos que descubrir.

¿Qué se puede hacer para tratar la CBS?

Tal vez los puntos clave en el tratamiento son la información y la tranquilidad. Las alucinaciones visuales en las patologías oculares son la respuesta normal del cerebro al empobrecido input visual. Si no lo sabe, y de repente comienza a ver delante suyo una cara grotesca con los ojos saltones o una mujer con una mesa boca abajo sobre su cabeza, ¿cómo no pensar, o bien que se está volviendo loco o que está en las primeras etapas de la enfermedad de Alzheimer, o en uno de los muchos otros tipos de demencia?

Un conjunto de figuras bastante revelador surgió de un estudio que se llevó a cabo en Plymouth, publicado en 2005. Esta encuesta fue realizada por un oftalmólogo que buscaba pacientes con CBS en una clínica de oftalmología general. Se identificó a unos 40 pacientes que habían tenido alucinaciones visuales, pero de ellos, un tercio no había contado nunca jamás a nadie que había tenido alucinaciones visuales. Eso significa que no se lo habían explicado a sus esposas, a sus médicos de familia o a cualquier otro especialista médico. La razón de esto es muy clara. El sesenta por ciento de estos pacientes temía que si le contaban a alguien lo que estaban viendo, pensarían que se estaban volviendo locos, o que tenían demencia. La información es claramente muy importante y es parte de nuestro papel –y el de la Macular Disease Society– para educar a los pacientes sobre la posibilidad de tener alucinaciones visuales. Esto también significa educar a la comunidad más amplia de pacientes con patologías oculares junto con los oftalmólogos y todos los profesionales que se ocupan de las personas con discapacidad visual. Todo el mundo debe ser consciente de este problema, de modo que no haya un estigma asociado a tener alucinaciones visuales.

El segundo aspecto del comienzo del tratamiento es el de la tranquilidad. Sabemos que la evolución de la CBS tiende a la mejoría. El 60 por ciento de los pacientes mejorará 18 meses después del comienzo de sus alucinaciones. Normalmente (como en la historia de Charles Lulin), se produce un deterioro de la visión, seguido a los pocos días, una semana o tal vez meses, de una repentina aparición de alucinaciones. Estas pueden ser muy angustiadoras y frecuentes al principio, pero la situación mejora poco a poco, y su frecuencia irá disminuyendo. Pasados 18 meses, las alucinaciones o bien son esporádica o se han detenido por completo, y esta información puede ser tranquilizadora para el paciente.

¿Qué medidas concretas podemos aconsejar que tomen los pacientes para detener las alucinaciones?

Un planteamiento práctico fue descrito por primera vez por el propio Lulin. Descubrió que si estaba alucinando y movía los ojos hacia la derecha, la alucinación desaparecía durante unos momentos, más o menos. Esto puede que no funcione en todos los pacientes –y no importa si se trata de mover los ojos a la izquierda o a la derecha–, pero algún tipo de estrategia de movimiento de los ojos puede hacer que las alucinaciones desaparezcan, al menos por un breve período.

Otro método se refiere a un estado del cerebro que parece estar asociado con las alucinaciones. Las alucinaciones CBS tienden a producirse en un estado de descanso sosegado, como cuando estamos sentados escuchando la radio, o después de una comida. No sucede cuando damos una cabezada: sucede en un estado tranquilo. Es un estado particular del cerebro que parece ser particularmente favorable a las alucinaciones. Si usted puede salir de ese estado de alguna manera, las alucinaciones pueden disminuir, tal vez levantándose, tomando una taza de té, saliendo o distrayéndose de alguna manera. No sirve para todos los que las padecen, pero funciona para algunos.

Por último, un tratamiento lógico es abordar la causa fundamental, mediante el aumento de los impulsos nerviosos de la retina, dándole más luz. Si usted está en penumbra, puede aumentar la luz ambiental pasando a un entorno luminoso. Esto no parece ayudar a algunos pacientes.

Hay al menos tres diferentes clases de medicamentos que sabemos que pueden disminuir las alucinaciones visuales de algunas personas. Sin embargo, no existe un tratamiento mágico. Este tipo de medicamentos son medicamentos usados para tratar la epilepsia y la demencia, aunque, como se mencionó anteriormente, las alucinaciones CBS no tienen nada que ver con la demencia o la enfermedad mental. Una situación bastante incómoda puede surgir debido a que el paciente puede llegar a tomar la medicación prescrita para tratar las alucinaciones pero luego sufrir los efectos secundarios de la medicación y, aún así, tener alucinaciones.

Una vez más, hay varias clases de fármacos que son particularmente propensos a causar alucinaciones visuales. Suelen ser una cierto tipo de antidepresivos, un tipo de fármacos contra la indigestión y algunos tipos de fármacos utilizados para tratar la inestabilidad vesical. Es importante, pues, negociar con quien receta para ver si hay una alternativa que pudiera ser utilizada mejor, y para evaluar los riesgos y beneficios.

Traducción: Asociación MÁCULA RETINA

 

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