Atrofia Geográfica

Se considera Atrofia Geográfica (GA) la última etapa de la forma seca de la degeneración macular asociada a la edad (DMAE)

La Atrofia Geográfica es menos frecuente que la DMAE neovascular y es responsable del 10-20% de los casos de ceguera legal en esta enfermedad, afectando a más de 5 millones de personas en el mundo

La atrofia es el desgaste o el deterioro de las células o sistemas. Por lo general, se escuchan estas palabras en asociación con la atrofia muscular, que es la pérdida de los músculos debido a la falta de uso o ejercicio.

Suele definirse como cualquier zona redonda u ovalada de despigmentación bien delimitada, o ausencia aparente del epitelio pigmentario de la retina (EPR), en la que los vasos coroideos son más visibles que en las zonas circundantes, y que debe tener un diámetro mínimo de 175 μm

Algunos pacientes con degeneración macular relacionada con la edad (DMAE) desarrollarán atrofia geográfica (GA), que se refiere a regiones de la retina donde las células se desgastan y mueren (atrofia). A veces, estas regiones de atrofia parecen un mapa para el médico que está examinando la retina, de ahí el término atrofia geográfica. Las regiones de atrofia producen un punto ciego en el campo visual.

Sin embargo, en el caso de nuestra mácula, el centro de la retina responsable de nuestra visión aguda y detallada, los conos, una de las clases de células fotorreceptoras, se desgastan debido a la falta de oxígeno y nutrientes y a la incapacidad de deshacerse de los residuos acumulados.

Epidemiología y factores de riesgo

La prevalencia global de la Atrofia Geográfica es del 0,66% en todas las edades, pero se da en el 0,34% entre los 65-74 años, el 1,3% entre los 75-84 y el 4,4% por encima de los 85 años.

La prevalencia aumenta al 22% después de los 90 años.

Corresponde a la mitad de la prevalencia de la forma exudativa.

Un metaanálisis reciente basado en datos de Estados Unidos informó de que las incidencias de la AG y la DMAE neovascular eran de 1,9 y 1,8 por cada 1.000 estadounidenses blancos de edad ≥ 50 años. Las tasas de prevalencia de las dos formas de DMAE avanzada eran comparables en todos los grupos de edad.

Para las personas con DMAE leve o intermedia, la incidencia acumulada a los 15 años de DMAE neovascular es de aproximadamente el 2,0% y para la progresión a AG pura es de aproximadamente el 1,3%.

Los factores de riesgo más importantes son la edad, los antecedentes familiares y el tabaquismo, al igual que en otras formas de DMAE.

En el AREDS, la Atrofia Geográfica también se asoció a: IMC (índice de masa corporal) elevado; uso de bloqueadores de los canales de calcio y ß-bloqueadores; color de iris claro y menor nivel educativo.

La prevalencia de la Atrofia Geográfica es menor en los negros que en los blancos (2,1% frente a 4,8%), al igual que en las formas exudativas.

En los estudios Rotterdam y Beaver Dam Eye Study, el colesterol HDL sérico se asoció directamente con la Atrofia Geográfica, pero no se encontró esta asociación en el Blue Mountains Eye Study.

En este estudio, la diabetes y la relación colesterol total/HDL se relacionaron con un mayor riesgo de Atrofia Geográfica.

Dado que el sistema del complemento parece desempeñar un papel esencial en esta enfermedad, el gen del factor H del complemento (CFH), situado en el cromosoma 1q32, y otros como el CFB, el CFI, el C2 y el C3, se han implicado en el desarrollo de ambas formas de DMAE.

Algunos estudios han vinculado específicamente la región 5p y la región 4q 32 con la Atrofia Geográfica.

Sólo recientemente, estudios más detallados de asociación de todo el genoma han investigado si los 2 subtipos de DMAE avanzada segregan por separado en las familias y se asocian con diferentes variantes de la enfermedad.

Las variantes en el locus 10q26 confieren un mayor riesgo para ambos subtipos de DMAE avanzada, pero imparten un mayor riesgo para la VNC que para la AG.

Se detectaron otros loci con asociaciones sugestivas que difieren para los subtipos de DMAE avanzada y que merecen un seguimiento en estudios adicionales.

Síntomas

El síntoma inicial se puede encontrar durante la lectura, cuando faltan una o varias letras en una palabra. O cuando se observan las caras, una pequeña parte de la cara no se puede ver. Por lo general, una vez que comienza la atrofia geográfica, la región de la atrofia se expande lentamente durante varios años hasta que se pierde la visión central y la agudeza visual es aproximadamente 20/200. Normalmente no afecta a la visión periférica.

DMAE húmeda y Atrofia Geográfica

Los pacientes con la forma húmeda de la degeneración macular relacionada con la edad (DMAE húmeda) a veces tendrán atrofia geográfica antes, durante o después de tener la forma húmeda de la DMAE. No son mutuamente excluyentes. La Atrofia Geográfica puede afectar uno o ambos ojos, y un paciente con Atrofia Geográfica en un ojo es más propenso a desarrollarla en el otro.

Diagnóstico

La atrofia geográfica puede ser diagnosticada por un oftalmólogo durante un examen ocular con dilatación de las pupilas y / o con imágenes de la retina. En un examen ocular con dilatación de las pupilas, aparece como un parche de retina al que le falta su pigmento de melanina oscura. Las técnicas de imagen que incluyen fotografías en color de la retina, tomografía de coherencia óptica (OCT) o imágenes de autofluorescencia también se pueden usar para detectarla.

Prevención

En el AREDS, los suplementos dietéticos como el zinc, los antioxidantes, las vitaminas C y E y el beta-caroteno han demostrado reducir el riesgo de progresión en los participantes de las categorías 3 y 4 a DMAE avanzada (25% en 5 años), sin embargo, en el grupo con AG no central (categoría 3), esta reducción no fue estadísticamente significativa.

A pesar de ello el Informe AREDS nº 8 concluyó que aquellos con AG no central también deberían considerar tomar un suplemento de antioxidantes más zinc.

Las xantofilas maculares y los ácidos grasos poliinsaturados parecen estar asociados a un menor riesgo de DMAE avanzada.

Debido a ese efecto antioxidante de los pigmentos maculares, en el estudio AREDS 2 se probaron la luteína, la zeaxantina y los ácidos grasos omega-3.

Los investigadores también probaron a sustituir el betacaroteno por luteína y zeaxantina, que estudios anteriores habían asociado a un mayor riesgo de cáncer de pulmón en los fumadores.

El estudio AREDS 2 constató que, mientras que los ácidos grasos omega-3 no tenían ningún efecto sobre la formulación, la luteína y la zeaxantina juntas parecían ser una alternativa segura y eficaz al betacaroteno.

El análisis de subgrupos indicó que en aquellos con una ingesta más baja de luteína y zeaxantina, los suplementos de luteína y zeaxantina eran protectores.

Un bajo índice glucémico en la dieta también parece reducir el riesgo de evolución a DMAE avanzada.

Otros factores conductuales, como dejar de fumar, ya que representa un factor de riesgo modificable clave, y el control del IMC pueden desempeñar un papel importante en la prevención.

Tratamiento

Actualmente no existe ningún tratamiento comprobado para la atrofia geográfica. Los pacientes pueden beneficiarse del aumento de la iluminación, dispositivos para la ampliación y de baja visión que ayudan a la lectura.

Varios ensayos están investigando estrategias relativas a estas vías y objetivos terapéuticos:

  • Productos tóxicos del ciclo visual (moduladores del ciclo visual);
  • Inflamación, complemento y ECM (inhibidores de mTOR, inhibidores del complemento, inhibidores de MMP);
  • Acumulación de lipoproteínas (fármacos reductores de LDL);
  • Acumulación de beta-amiloide (antiamiloide beta);
  • Estrés oxidativo (antioxidantes y neuroprotectores);
  • Atrofia coriocapilar (potenciadores de la perfusión coroidea);
  • Pérdida de EPR y fotorreceptores (terapia con células madre y neurotrofinas)